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世界血友病日,帶您一起了解“玻璃人”

作者: 劉翠紅 來源: 牡丹晚報(bào) 發(fā)表時間: 2023-04-13 09:34

4月17日是“世界血友病日”。今年世界血友病日的主題是:“人人可及,預(yù)防出血”。那么,什么是血友???高風(fēng)險(xiǎn)人員怎樣進(jìn)行預(yù)防?菏澤市立醫(yī)院血液內(nèi)科有關(guān)專家?guī)湍灰唤獯稹?/p>

什么是血友病?

血友病是一組凝血因子缺乏導(dǎo)致的遺傳性出血性疾病,遺傳規(guī)律是女性傳遞,男性發(fā)?。荒行詡鬟f,女性攜帶。常表現(xiàn)為自發(fā)性出血或輕度外傷后出血不止,因此血友病患者常常被稱為“玻璃人”。

血友病屬于罕見病的一種,截至目前,全國血友病登記人數(shù)共有4萬多人,主要包括血友病A和血友病B兩種類型。其中血友病A是臨床最常見的遺傳性出血性疾病,占血友病的80%~85%;血友病B占15%~20%。男性人群中,血友病A的發(fā)病率約為1/5000,血友病B的發(fā)病率約為1/25000,女性血友病患者極其罕見。

血友病主要有哪些臨床表現(xiàn)呢?

血友病以關(guān)節(jié)、肌肉、內(nèi)臟和深部組織自發(fā)性或輕微外傷后出血不止為主要臨床表現(xiàn)。常在幼年發(fā)病,如不及時預(yù)防和治療,反復(fù)關(guān)節(jié)出血可導(dǎo)致患兒逐漸出現(xiàn)關(guān)節(jié)活動障礙甚至殘疾。如出血發(fā)生在關(guān)鍵部位如顱內(nèi)、咽喉、內(nèi)臟等,可能會直接危及患者的生命。

根據(jù)凝血因子缺乏的嚴(yán)重程度,又將血友病分輕型、中型和重型。輕型出血多在青年期,由于運(yùn)動、拔牙或外科手術(shù)后出血不止而被發(fā)現(xiàn),出血輕微可以正常生活,參加運(yùn)動,偶爾會發(fā)生關(guān)節(jié)血腫;重型常在2歲以前就出血,在嬰兒開始學(xué)爬、學(xué)走后出現(xiàn)出血癥狀,甚至結(jié)扎臍帶時出血不止。因此男性兒童反復(fù)出現(xiàn)不明原因的關(guān)節(jié)腫痛及活動障礙,尤其是活動后發(fā)作,要高度重視,及時就醫(yī),以避免漏診和誤診。

高風(fēng)險(xiǎn)人員怎樣進(jìn)行預(yù)防?

高風(fēng)險(xiǎn)人群應(yīng)在孕前、產(chǎn)前到有資質(zhì)的醫(yī)療機(jī)構(gòu)接受遺傳咨詢、基因檢測和產(chǎn)前診斷等服務(wù);在遺傳咨詢和知情選擇的基礎(chǔ)上,根據(jù)產(chǎn)前診斷結(jié)果,針對確診孕育血友病胎兒的孕婦實(shí)施針對性醫(yī)學(xué)干預(yù);有孕育血友病兒風(fēng)險(xiǎn)的生育家庭,可選擇胚胎植入前遺傳學(xué)檢測技術(shù),篩選不攜帶致病基因的胚胎,孕育健康寶寶。通訊員 劉翠紅

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